外耳

外耳 1

無耳症 Anotia#

定義
耳の構造の完全な欠損(客観的)(図 2)。
同義語
耳欠損症(Ear, absent)
図 2 無耳症(Anotia)

対耳輪棚 Antihelical Shelf#

定義
対耳輪が側方より前方へ突出し,後耳介の上に耳甲介の後方を覆うように棚を形成する(主観的)(図 3,4)。
コメント
著明な症例では対耳輪の側方への突出がないように見える。
同義語
耳介棚(Conchal shelf)
図 3 対耳輪の解剖(Anatomy of antihelix)
図 4 対耳輪棚(Antihelical shelf)

対耳輪欠損 Antihelix, Absent#

定義
耳甲介と三角窩,耳輪の間に隆起を認めないこと(客観的)(図 5)。
コメント
この所見は聳立耳(protruding ear)やカップ状耳(cupped ear)にみられ,対耳輪の上部や下部が欠損することが多い。これは対耳輪下脚の低形成(underdeveloped inferior crus of the antihelix)のような対耳輪の部分欠損とは区別される。
図 5 対耳輪欠損(absent antihelix)

対耳輪過剰脚 Antihelix, Additional Crus#

定義
対耳輪から始まる過剰な隆起または脚(客観的)(図 6)。
コメント
過剰脚は通常,対耳輪もしくはその分岐部から後方へ生じるが,由来は異なるかもしれない。前者は Stahl earとよばれる[Yamadaと Fukuda, 1980]。
図 6 対耳輪過剰脚(Additional crus of antihelix; Stahl 耳)
対耳輪の過剰脚を矢印で示す。

角張った対耳輪 Antihelix, Angulated#

定義
対耳輪の隆起が対珠とその分岐に対して急な角度を形成していること(主観的)(図 7)。
図 7 角張った対耳輪(angulated antihelix)左図の二分耳垂にも留意。

幅広い対耳輪下脚 Antihelix, Inferior Crus, Broad#

定義
対耳輪下脚の断面の幅が広いこと(主観的)(図 8c)。
コメント
これは非常に多様であり,図 8 に示すようにその程度もさまざまである。下脚は通常,幅の狭い構造が折りたたまれるようになしている。
参照
図 8 対耳輪下脚の多様性a:狭い b:平均 c:広い

対耳輪下脚隆起 Antihelix, Inferior Crus, Prominent#

定義
下脚が対耳輪幹の隆起より突出していること(図 9c)。
コメント
これは非常に多彩にみられ,その程度もさまざまで図 9 に示している。
過去に使われたが言い換えが望ましい用語
対耳輪下脚過形成(Inferior crus of antihelix, hyperplastic),対耳輪下脚肥大(inferior crus of antihelix, hypertrophic)

対耳輪下脚低形成 Antihelix, Inferior Crus, Underdeveloped#

定義
下脚が対耳輪幹の隆起より突出していないこと(主観的)(図 9a)。
コメント
これは非常に多彩にみられる。
過去に使われたが言い換えが望ましい用語
対耳輪発育不全(Inferior crus of antihelix, hypotro-phic),対耳輪形成不全(inferior crus of antihelix, hypoplastic)
参照
図 9 目立つ対耳輪下脚と未発育の対耳輪下脚a:未発育 b:平均 c:隆起して目立つ

隆起して目立つ対耳輪幹 Antihelix, Stem, Pro-minent#

定義
対耳輪の隆起がより突出し,その分岐が耳輪の隆起より近位にあること(主観的)(図 10 d,e)。
コメント
これは非常に多彩にみられ,その程度もさまざまで図 10 に示している。これは軟骨の増加と,もしくは折れ曲がりの角度の急峻さにより相対的に隆起してみえる。相対的隆起は耳介が解剖的に歪んでいるとき,たとえばカップ状耳(Cupped ear)のときには難しい。
過去に使われたが言い換えが望ましい用語
対耳輪幹過形成(Antihelix stem, hyperplastic),対耳輪幹肥大(antihelix stem, hypertrophic)
図 10 多様な対耳輪幹の突出の程度a:強度の発育不良 b:軽度の発育不良 c:平均的 d:軽度の突出 e:強度の突出

蛇行した対耳輪幹 Antihelix, Stem, Serpiginous#

定義
対耳輪下部の対珠からのカーブが下降脚に対してほぼ垂直をなして,耳甲介が目立たないこと(主観的)(図 11)。
図 11 蛇行した対耳輪幹

対耳輪幹低形成 Antihelix, Stem, Underdeveloped#

定義
対耳輪の分岐より近位の隆起の突出の程度が通常より少ないこと(主観的)(図 10 a,b)。
コメント
図 10 に示すように,その程度は非常に多様である。隆起の程度は軟骨やその折れ曲がりの角度による。カップ状耳(Cupped ear)の場合には解剖学的に歪みがあるためその解釈が難しい。
過去に使われたが言い換えが望ましい用語
対耳輪幹発育不全(Antihelix stem, hypotrophic),対耳輪上行脚形成不全(antihelix stem, hypoplastic)
参照

目立つ対耳輪上行脚 Antihelix, Superior Crus, Prominent#

定義
対耳輪の上行脚の隆起が通常の対耳輪幹の隆起より突出して目立っていること(主観的)(図 12 d,e)。
コメント
これは非常に多彩にみられ,その程度は図 12 にみられるとおりである。上行脚と下行脚の大きさには逆数的な関係があると考えられ,別にコードされる必要がある。
過去に使われたが言い換えが望ましい用語
対耳輪上行脚過形成(superior crus of antihelix, hypertrophic),対耳輪上行脚肥大(superior crus of antihelix, hyperplastic)

対耳輪上行脚低形成 Antihelix, Superior Crus, Underdeveloped#

定義
対耳輪の上行脚の隆起が通常の対耳輪幹の隆起より低いこと(主観的)(図 12 a,b)。
コメント
これは非常に多彩にみられ,その程度は図 12 にみられるとおりである。上行脚と下行脚の大きさには逆数的な関係があると考えられ,別に評価される必要がある。
過去に使われたが言い換えが望ましい用語
対耳輪上行脚発育不全(Superior crus of antihelix, hypotrophic),対耳輪上行脚形成不全(Superior crus of antihelix, hypoplastic)
参照
図 12 突出したまたは未発達の対耳輪上脚a:欠損または不明瞭 b:やや不明瞭 c:平均 d:やや明確 e:非常に明確

対耳珠欠損 Antitragus, Absent#

定義
珠間切痕下部と対耳輪内縁の間の前上方が欠損していること(客観的)(図 13,14 a,b)。
コメント
対耳珠の大きさは非常に多彩でその程度は図 14 b にみられるとおりである[Lange, 1966 より改変]。
図 13 対耳珠の正常形態a:対耳珠欠損 b:対耳珠の大きさは 4 つに分類される。0 は欠損,1 は未発育,2 は平均,3 は著明な突出
図 14 対耳珠の大きさの多様さ

二分対耳珠 Antitragus, Bifid#

定義
対耳珠の上端部が単一ではなく 2 つあること(客観的)(図 15)。
同義語
二重対耳珠(Antitragus, double)・二重対耳珠(Antitragus, double):二分対耳珠(Antitragus, bifid)を参照
参照

反転した対耳珠 Antitragus, Everted#

定義
対耳珠が耳の面に対して垂直な角度で位置していること(客観的)(図 16)。
コメント
これは通常でもみられる。
参照
図 15 二分対耳珠
図 16 反転した対耳珠(Everted antitragus)

突出した対耳珠 Antitragus, Prominent#

定義
珠間切痕下部と対耳輪内縁の間の部分の前上方が盛り上がっていること(主観的)(図 14b〔line 3〕,17c)。
コメント
突出の程度は非常に多彩であり,図14 と 17 に示す。
同義語
対耳珠拡大(Antitragus, enlarged)
過去に使われたが言い換えが望ましい用語
対耳珠過形成(Antitragus, hyperplastic),対耳珠肥大(antitragus, hypertrophic)
図 17 突出したまたは未発達の対耳珠(Prominent and underdeveloped antitragus)a:未発達 b:平均 c:突出・小対耳珠(Antitragus, small):対耳珠低形成(Antitragus, underdeveloped)を参照

対耳珠低形成 Antitragus, Underdeveloped#

定義
珠間切痕下部と対耳輪内縁の間の部分の前上方が盛り下がっていること(主観的)(図 14b〔line 1〕と 17a)。
コメント
これは非常に多彩にみられ,その程度は図 14 と 17 にみられるとおりである。
同義語
小対耳珠(Antitragus, small)
過去に使われたが言い換えが望ましい用語
対耳珠形成不全(Antitragus, hypoplastic),対耳珠発育不全(antitragus, hypotrophic)

耳甲介過剰ひだ Concha, Extra Fold#

定義
耳甲介内に耳輪脚とは区別されるひだや隆起があること(客観的)(図 18,19)。
コメント
これらの隆起は耳輪脚がよく発達していないときにみられ,そのつながりや位置で区別されうる。
参照
図 18 正常な耳甲介の領域
図 19 耳甲介過剰ひだ(Extra folds in the concha)

埋没耳 Cryptotia#

定義
側頭部の皮膚の下に耳介の上部が埋没していること(客観的)(図 20)。
コメント
これは対耳輪上部や対耳輪脚の奇形と関連する。耳介の上部 1/3 はもともと埋没しており,下内側部はらせん状ダーウィン結節(Heli-cal Darwin tubercle)に置換されている。 2 つのタイプがあり,タイプⅠは対耳輪と上行脚のサイズが低下している(図 20 a)。タイプⅡは対耳輪と下行脚が埋没している(図 20 b)[Hirose ら, 1985]。
参照
図 20 埋没耳a:typeⅠ b:typeⅡ

しわくちゃ耳 Ear, Crumpled#

定義
正常な耳のひだの方向が歪み,脚やひだが過剰にみえるもの(主観的)(図 21)。
コメント
これはときに同一視される Stahl耳(Stahl ear)や Shell耳(Shell ear)とは区別される。この所見は生後目立ってくる。
図 21 しわくちゃ耳(crumpled ear)

カップ耳 Ear, cupped#

定義
対耳輪のひだがなく(下行脚がないものも,上行脚がないものも含む),側方へ突出した耳(主観的)(図 22)。
過去に使われたが言い換えが望ましい用語
カプチン耳(Ear, Capuchin)・カップ状耳,重症型,Ⅲ型(Ear, cupped, severe/ type Ⅲ):小耳症, 2 度(Microtia, second degree)を参照
参照
  • 悪魔の耳,立ち耳(Ear, devil)→サテュロス耳(Satyr ear)
  • 犬咬耳(Ear, dog-bite)→折りたたみの少ない耳(Helix, underfolded)
  • 耳形成異常(Ear, dysplastic):形成異常(dys-plastic)という言葉は耳の独自の形態を表わすのに適切ではない。耳の外観が特別(abnormal)であるときはそれぞれの特異な解剖学的な耳の構成要素により表現されるべきである。
図 22 カップ耳(cupped ear)

外耳2

耳局所欠損 Ear, Focal Absence#

定義
耳の一部分の欠損。それ以上詳述できないときに用いる(たとえば耳垂欠損のように)(客観的)(図 23)。
コメント
これは含まれる後により欠損構造が特定されない例に用いられる。たとえば三角窩の部分欠損(focal absence of the triangular fossa)というように用いられる。
参照
  • 2度耳異形成(Ear, grade Ⅱ dysplasia):2 度小耳症(Microtia, second degree)参照
  • 3度耳異形成(Ear, grade Ⅲ dysplasia):3 度小耳症(Microtia, third degree)参照
  • 2度耳低形成(Ear, hypoplastic, group Ⅱ):3 度小耳症(Microtia, third degree)参照
図 23 部分的な無形成(focal aplasia of ear)

長い耳 Ear, long#

定義
耳の中央部の縦の長さの中央値が平均より 2 SD 以上長いこと。または著明に長い耳(客観的)(図 24)。明らかに増大した長さの耳(主観的)。
コメント
耳の長さは外耳の上端から下端までの最大径で測る。標準値は出生から 16 歳まで[Feingold と Bossert, 1974;Hall ら,2007]と男女別の出生から 18 歳までの[ Farkas, 1981]が入手可能である。成人の耳の長さと幅の値は性別により分けられ,アメリカ陸軍のサンプル(Tech Report NATICK/TR-89/027, pp 89-90)より求められているが入手しにくい。日本人成人のデータが入手可能である[ Itoh ら, 2001]。成人では耳の長さと大きさは女性より男性のほうが長く,大きい。頭部が小さい場合には耳は実際よりも大きく見えるため,耳の長さの評価は実際に計測して行うことが望ましい。主観的評価はやむを得ない場合にのみ用いるのがよい。耳の幅についても同様である[ Farkas, 1981]。実際に長さと幅の増加を含む用語として大きい耳(Macrotia)を通常用いる。
図 24 直線は最大径と最大幅を示す

耳介低位 Ear, Low-Set#

定義
耳介の上端が内眼角と外眼角を水平に結んだ線より下にあること(客観的)(図 25)。
コメント
耳の位置は 4 つの方法で定義される[Hall ら,2007]。耳の位置の評価については,それを一つの固定された平面上で見ることができないため,さまざまな議論がなされている[ Hall ら,2007]。フランクフルト平面では耳孔の位置をランドマークとして用いるための耳の位置評価は難しい。眼瞼裂が水平であれば平面的にみる指標となる。この定義は頭頸部の耳の位置の評価として評価者の主観的な印象による問題点を最小にする。耳の位置の主観的評価はそれを信頼しえないこと,しばしば頭部の形状や大きさ,傾斜や解剖学的変化により混乱の原因となりうることより用いにくい。
参照
図 25 耳介の位置外眼角の位置の違いで正常な耳介の位置が異なって見えることに留意。

後方に傾いた耳介 Ear, Posterior Angulation, Increased#

定義
フランクフルト平面に垂直な直線と耳介中央の縦軸(最も離れた点を結んだ直線)の角度がが上記の年齢平均値より 2 SD 以上のもの(客観的)(図 26)。
コメント
正常値は入手可能[ Farkas, 1981; Hall ら, 2007]。平均角度は 20°。耳介が低位の場合はフランクフルト平面は不正確である。頭部の
同義語
後方回転した耳(Ear, Posteriorly ro- atated)
参照
図 26 後方に回転した耳の計測*で示した角が回転角である。

突出した耳 Ear, Protruding#

定義
耳介の平面と乳様突起骨で形成される角度が,年齢人口の 97 パーセンタイル以上のもの(客観的)(図 27)。または,耳輪の外縁と乳様突起との最大距離が 2 cm 以上のもの(客観的)。
コメント
正常値は入手可能[ Farkas, 1981; Hall ら, 2007]。軽度の場合は対耳輪上脚が欠損している。程度が強い場合は耳輪の正常の折れ込みが広い範囲でみられない。しかし,これは別個に記載する。耳介が突出しているとサイズが大きく見えるが,これも別々に評価する。
同義語
Ear,prominent
過去に使われたが言い換えが望ましい用語
コウモリ耳(Ear,bat)
図 27 突出して目立つ耳(protruding ears)・貝状耳(Ear, shell):2 度小耳(Microtia, sec-ond digree)を参照

短い耳 Ear, Short#

定義
耳の中央部の長径が平均の 2 SD 以下であるもの(客観的)(図 24)。明らかに耳の長さが小さい(主観的)。
コメント
耳の長さは外耳の最上部から最下部の最大距離で決められる。正常値は, Feingold と Bossert(1974),Hall ら(2007)が出生から 16 歳まで, Farkas(1981)が出生から 18 歳まで男女別に報告している。成人の男女別の長さと幅の計測値は,米軍関係機関から出版されているが入手困難である。 Ito ら(2001)による成人日本人のデータが入手可能。これらの成人の報告では,耳の長さは成人になるにしたがって大きくなり,男性のほうが女性よりも大きい。耳の長さの主観的評価は頭頸部の他の部位の大きさに影響を受けるため不正確であり,正確な計測に基づく評価が重要である。避けられれば主観的評価は行うべきではない。頻用される小耳(Microtia)という用語は耳の長さと幅の両方(表面積)の減少を含むバンドリング用語である。
参照

耳輪裂 Helix, Cleft#

定義
耳輪の連続性の欠損。耳輪のどの部位にも起こりうる(客観的)(図 28,31)。
コメント
図 31 aにみられるように鋭角の裂け目の場合や,図 31 bの上方外側のように境界が不明瞭な場合がある。これはクエスチョンマーク耳とは区別する。欠損やくぼみが耳輪上部と下行部の間にある場合は,耳輪ダーウィン結節と分類される。
図 28 耳輪の正常解剖a:上行部 b:上部 c:下行部または後部

凹んだ耳輪(Helix,notched)ひだのある耳輪 Helix, Crimped#

定義
耳輪外側表面に凹状の直線的なくぼみが耳輪に沿って存在するもの(主観的)(図 32)。
コメント
ひだ状のくぼみは耳輪下行部の中央 1/3 にみられる。あたかも耳輪をつままれたり縁を伸ばされたりしたように見え,そのために耳輪の縁も変形する。
同義語
陥凹した耳輪(Indented helix)
図 29 断面で示した耳輪の折れ込みの多様性
図 30 異常形態学の定義の検討に参加した臨床遺伝医集団にみられる耳輪の多様性
図 31 耳輪裂(cleft helix) b は凹んだ(notched)耳輪とも表せる。
図 32 ひだのある耳輪(crimped helix)

耳輪脚欠損 Helix, Crus, Absent#

定義
耳珠と耳輪上行部が連続体となり,耳甲介への延長(耳輪脚: crus)がまったく存在しないもの(主観的)(図 33)。
図 33 耳輪脚欠損(absent crus of helix)

対耳輪に連続した耳輪脚 Helix, Crus, Connected to Antihelix#

定義
耳輪脚の隆起が伸長して耳輪脚が対耳輪に連続しているもの(客観的)(図 34)。
図 34 対耳輪に結合した耳輪脚(crus helix connected to antihelix)

終端部が広がった耳輪脚 Helix, Crus, Expand-ed Terminal Portion#

定義
耳輪脚の終端部が対耳輪付近で狭くならず扇状に拡がりを示すもの(主観的)(図 35)。
図 35 広がった耳輪脚の終端

水平な耳輪脚 Helix, Crus, Horizontal#

定義
耳輪脚の主軸が,耳中央の縦軸に対して垂直であるもの(主観的)(図 36)。
コメント
水平な耳輪脚とそれに平行した対耳輪下脚で形成される平行線を「線路(Railroad track)sign」と称するが,それぞれの部分を分けて記載するのが好ましい。
参照
図 36 水平な耳輪脚
(horizontal crus of helix)

目立つ耳輪脚 Helix, Crus, Prominent#

定義
耳輪脚が対耳輪幹や耳輪と同程度に成長して目立つもの(主観的)(図 37)。
コメント
この所見は図 37 に示すように多様性が大きい。「目立つ(prominent)」という判断は主観的であり,他の部位の発達の程度に影響される。耳輪脚の長さと相関があるが別個に記載する。
過去に使われたが言い換えが望ましい用語
耳輪脚過形成(Hypertrophic crus helix),耳輪脚過成長(hyperplastic crus helix)
図 37 耳輪脚の発達の程度a:未発達 b:平均 c:著明

蛇行した耳輪脚 Helix, Crus, Serpiginous#

定義
耳輪脚が蛇行して対耳輪に達するもの(主観的)(図 38)。
図 38 蛇行した耳輪脚
(serpiginous crus of helix)

結合した耳輪脚 耳珠耳輪脚耳珠梁;Helix,Crus,Tragal Bridge#

定義
耳輪脚起始部の前方が耳珠の上端を包み込み,耳輪脚が耳甲介窩の上部から対耳輪まで覆っているもの(主観的)(図 39)。
コメント
対耳輪も形態異常の場合があるが別個に記載する。
図 39 結合した耳輪脚と耳珠
(tragal bridge of crus of helix)

耳輪脚低形成 Helix, Crus, Underdeveloped#

定義
平均より平坦で短い耳輪脚(主観的)(図 37a)。
コメント
この所見は図 37 に示すように非常に多様である。耳輪脚の長さとその目立ち方は比例する。
過去に使われたが言い換えが望ましい用語
耳輪脚形成不全(Hypoplastic crus helix),耳輪脚発育不全(hypotrophy crus helix)

耳輪 ダーウィン切痕 Helix, Darwin Notch#

定義
耳輪の上部と下行部の接続部の巻き込みが欠失した凹状のくぼみ(客観的)(図 40 b)。
コメント
耳輪の他の部位での巻き込みの欠失は耳輪裂(Cleft helix)という。

耳輪 ダーウィン結節 Helix, Darwin Tubercle#

定義
耳輪の上部と下行部の境目にある,耳輪の巻き込み部分の小さな膨らみ(客観的)(図 40 a)。
図 40 ダーウィン結節(Darwin tubercle)(a)とダーウィン切痕(Darwin notch)(b)

上行部が不連続な耳輪 Helix, Discontinuous Ascending Root#

定義
耳輪上行部と耳輪脚の間が断絶し,耳輪上行部が直接乳様突起領域に付いている(客観的)(図 41)。
コメント
まれな形態である。
同義語
耳輪上行部の異常起始(Anomalous origin of ascending most of the helix)
過去に使われたが言い換えが望ましい用語
分離した耳輪上行部(Helix, ascending, detachment)
参照
図 41 耳輪上行部の分離(Park と Roh の許可を得て掲載)

過剰に折れ込んだ耳輪 Helix, overfolded#

定義
耳輪の縁が耳の平面と平行になるほどの,耳輪の縁の過剰な折れ込み(主観的)(図 29 例 3,図 42)。
コメント
耳介上部の変形としては頻度が高い。耳輪後部の凸状の丸みが失われた,垂れ下がった耳輪(lop ear)とは区別する。耳輪の折れ曲がりは図 29,30 に示すように多様性が著しい。
図 42 過剰に折れ込んだ耳輪(overfolded helix)

耳輪後部の陥凹 Helix, Posterior Pit#

定義
耳輪後部中央部の永久的な陥凹で,境界が明瞭なものから不明瞭なものまでさまざまである(客観的)(図 43)。
コメント
通常は線状から楕円形であり一つまたは複数でみられる[Prescott と Hennekam, 2007]。
過去に使われたが言い換えが望ましい用語
後部耳輪の溝(ear, posterior helical groove),後部耳輪のくぼみ(ear, posterior helical)
図 43 耳輪後部の陥凹(pits in posterior helix)

四角い耳輪上部 Helix, Squared Superior Portion#

定義
耳輪上部が丸く曲がるかわりに平らになり,通常より水平になったもの(主観的)(図 44)。
コメント
垂れた耳(lop ear)や,サテュロス耳(satyr ear)とは混同しないこと。耳介の上部 1/3 の成長不良を示すものである。通常は短い耳輪上行部を伴う。
図 44 角張った耳輪上部
(squared superior portion of helix)

折れ曲がりの少ない耳輪 Helix, Underfolded#

定義
耳輪全体もしくは一部の耳輪の不十分な成長(主観的)(図 45)。
コメント
耳輪の折れ込みは,図 29,30 に示すように多様性が著しい。この用語は耳輪裂(cleft helix)とはいえないほど長い部位が折れ曲がりが少ないものに用いる。折れ曲がりの少ない耳輪部分は舟状窩が広がっている印象を与える。
過去に使われたが言い換えが望ましい用語
犬が咬んだ耳(dog-bite ear)
図 45 部分的に未発達な耳輪
(localized underdeveloped helix)

外耳 3

耳垂欠損 Lobe, Absent#

定義
耳珠と珠間切痕の下方に肉厚で軟骨のない組織が存在しない(客観的)(図 46,47)。
コメント
付着した耳垂(Lobe, Attached)とは異なることに留意。
図 46 耳垂の正常形態
図 47 耳垂欠損(Absent lobe)

耳垂前部の溝 Lobe, Anterior Crease(s)#

定義
耳介外側の表面にある,明確に区別できる線状でほぼ水平のくぼみ(主観的)(図 48)。
コメント
浅い溝やへこみは,とくに大きい耳朶にあっては珍しいことではない。耳垂の折れ目のへこみは出生後に形成されることがある[Chi-tayat ら, 1990]。耳介後部の陥凹(posterior heli-cal pits)との関連もありうるが,区別して評価記載されるべきである。
図 48 耳垂前部の溝(anterior creases in lobe)

付着した耳垂 Lobe, Attached#

定義
上方にカーブすることなく耳垂の最下点が顔の側面に付着(客観的)(図 49)。
コメント
耳垂はそれそのものとしての独立した部分を構成しない。
参照
図 49 (顔面に)付着した耳垂
(attached lobe)

耳垂裂 Lobe, Cleft#

定義
耳垂の下縁が凹状に不連続なもの(客観的)(図 50)。
コメント
耳垂を前方に引っ張るか裏側から見ると耳垂裂が視認しやすい。ピアスによる裂け目と区別する。
同義語
二分耳垂(bifid lobe),凹んだ耳垂(notched lobe)
図 50 耳垂裂(cleft lobe)・肉々しい耳垂(lobe, fleshy):大きい耳垂(lobe, large)を参照

前向きの耳垂 Lobe, Forward Facing#

定義
耳垂の前面が耳の他の部位に比べてより冠状断平面に位置する(主観的)(図 51)。
コメント
耳垂は正面から観察する。この所見は耳介全体が前を向いて目立っている状態とは別である(例として図 27)。耳垂は通常は耳介の他の部位とほぼ平面にある。この所見はもち上がった耳垂(uplifted lobe)とも区別すべきである。
参照
図 51 前向きの耳垂(forward facing lobe)
c では耳垂が持ち上がっていることにも留意。

大きい耳垂 Lobe, Large#

定義
耳垂の体積の増大(主観的)(図 52d,e)。
コメント
欠損から平均に比べて明らかに大きいものまで程度の幅は広い。この所見は多様であり,その範囲を図 52 に図示する。耳垂は成人期の間増大し続ける[Ferrario ら, 1999;Itoh ら, 2001]。
過去に使われたが言い換えが望ましい用語
耳垂過形成(Hyperplastic lobe;hypertrophic lobe),肉々しい耳垂(fleshy lobe)
参照

小さい耳垂 Lobe, Small#

定義
耳垂の体積が小さいもの(主観的)(図 52 a,b)。
コメント
耳垂はまったく欠損しているものから明らかに正常より大きいものまでその大きさは連続して多様である。本所見は高度に多様でありその形態の幅は図 52 に図示する。
過去に使われたが言い換えが望ましい用語
耳垂形成不全(Hypoplastic lobe),耳垂発育不全(Hypotrophic lobe)
図 52 耳垂の容量の多様性a:非常に小さい b:小さい c:平均 d:大きい e:非常に大きい

持ち上がった耳垂 Lobe, Uplifted#

定義
耳垂の外側面が上方を向いたもの(主観的)(図 53)。
同義語
上向きに曲がった耳垂(lobe, upturned)
参照
図 53 持ち上がった耳垂(uplifted lobe) b は前向きの耳垂でもある。

垂れた耳 Lop Ear#

定義
三角窩と舟状窩を覆い隠すほどに耳介の上部が前下方に垂れ下がり巻き込んだもの(主観的)(図 54)。
コメント
軽度のものは耳介上部に限局し,より重度のものは耳介の上部から後部にかけて変形する。耳甲介は過剰に凹むことがある。耳介の外形態が正常な耳輪過屈曲(overfolded helix)とは区別すべきである。
図 54 垂れ下がった耳(lop ear)

大耳 Macrotia#

定義
耳中央の縦径が平均の 2 SD より大きく,かつ中央の横径が平均の 2 SD より大きいこと(客観的)(図 24)。または明らかに耳介が長さも幅も増加していること(主観的)。
コメント
これはバンドリング用語として認知されているが,臨床で有用であるためここに掲載する。耳の長さは外耳の最上面と最下面の最大距離で定義される。標準値は出生から 16 歳まで[Feingold と Bossert, 1974;Hall ら, 2007]と出生から 18 歳までの男女別[ Farkas, 1981]が入手可能である。単に長さだけが増加しているときには長い耳(Long Ear)を用いる。耳の幅の正常値も入手可能である[Farkas, 1981]。 小耳の定義は,Weerda[1998]が示した外科的な耳介奇形の分類に従う。小耳は少なくとも長さと幅の減少があることを示し,その重度のものは異常形態を含むようにあらゆる形態を包括した用語である。しかし,広く用いられているために,今回も引き続き使用する。

第 1 度小耳 Microtia, First Degree#

復元した項目

定義
すべての正常な構成要素をもち,正中部の縦径が平均の-2 SD 以下のもの(客観的)(図 55)。
コメント
耳介の長さの違いについては短い耳(short Ear)を参照。大きさの評価は長さと幅を含む(すなわち表面積の評価)。長さと幅の正常は計測値は入手可能である[Farkas, 1981;Hall ら, 2007]。
図 55 第 1 度小耳(microtia, first degree)

第 2 度小耳 Microtia, Second Degree#

定義
中央部の縦径が-2 SD 以下であり,すべてではないがいくつかの正常形態があるもの(主観的)(図 56)。
過去に使われたが言い換えが望ましい用語
Ⅱ度異形成耳(Ear, grade Ⅱ dysplasia),Ⅲ度の重度カップ耳(ear, cupped severe, type Ⅲ),ザル貝の殻の耳(ear, cockleshell),耳輪狭窄Ⅳ型(ear, con-stricted helix type Ⅳ),カタツムリ耳(ear, snail),貝耳(ear, shell),ミニ耳(ear, mini)
図 56 第 2 度小耳(microtia, second degree)

第 3 度小耳 Microtia, Third Degree#

定義
耳の構造物が存在するが,構成要素として認識できないもの(客観的)(図 57)。
コメント
この形成異常は通常は外耳道閉鎖を伴う。しかし,それぞれ別個の奇形として分類される。
過去に使われたが言い換えが望ましい用語
第 3 度の耳異形成(Ear, grade Ⅲ dysplasia),第 2 種低形成耳(ear, hypoplastic, group Ⅱ),ピーナッツ耳(ear, peanut)

耳瘻孔 Pit, Auricular#

定義
耳輪上行部の下部,耳甲介,耳輪脚にあ
コメント
耳瘻孔は第一鰓溝の癒合平面に位置する[Wood-Jones と I-Chuan, 1933]。
図 57 第 3 度小耳(microtia, third degree)
図 58 耳瘻孔(auricular pits)
る小さな陥凹(客観的)(図 58)。

耳前瘻孔 Pit, Preauricular#

定義
耳介の挿入部の前方にある小さな陥凹(客観的)(図 59)。
コメント
耳前瘻孔は第一鰓溝の癒合平面に位置する[Wood-Jones と I-Chuan, 1933]。
図 59 耳前瘻孔(preauricular pits)

異所性前耳珠 Pretragal Ectopia#

定義
多様な形態をした外耳道の前方にある軟骨性の組織(客観的)(図 60)。
コメント
複雑な形態を呈することが多く,副耳(preauricular tag)との鑑別が必要。横紋筋過誤腫や耳珠の重複(Tragal duplications)との区別が難しいことがある。異所性前耳珠はしばしば耳輪のような形態になることがあり(図 60a),多耳(polyotia)と称される(図 60c)。
同義語
前耳珠重複(Pretragal duplication; polyotia)
過去に使われたが言い換えが望ましい用語
副耳珠(Accessory tragus)
図 60 異所性前耳珠(pretragial ectopias)a では正常の耳介との類似に留意,c の過剰耳孔の症例は舌骨要素の重複が認められる。 b は重複部位の毛髪に留意,患児の耳介にはあるが耳珠にはない。いずれも正常な耳珠は存在しない。

クエスチョンマーク耳 疑問符耳,?型の耳 Question Mark Ear#

定義
耳輪と耳朶の間が裂けている耳(主観的)(図 62)。
コメント
報告はかなりまれである[ Priolo ら, 2000]。小さな刻み程度のものから耳朶と耳輪が完全に分離しているものまで知られている。片側,両側のいずれもある。耳介の上部に比べて耳朶の外側は小さく耳甲介はみられない。裂け目が耳輪のみにある耳輪裂(Cleft helix)とは異なる。
同義語
コズマン耳(Cosman ear),締めつけられた耳(constricted ear)
図 62 クエスチョンマーク耳(a)b はその軽度のもの(c は Dr Alison Stewart の好意による)

サテュロス耳 Satyr Ear#

訳注:サテュロスはギリシャ神話の半獣半人の森の神

定義
過度に巻き込んだ耳輪を伴い,上部が鋭く尖った耳(主観的)(図 63)。
コメント
サテュロス耳は耳の上側方部が異常に小さい。耳朶まで続く広範な耳介の発育不良が,不幸にも悪魔の耳とかつて称された極端な形態異常を生じる。
過去に使われたが言い換えが望ましい用語
デビル耳(悪魔の耳)(ear, devil)
図 63 サテュロス耳(Satyr ear)

貝殻耳 Shell Ear#

定義
対耳輪上脚が欠損し,対耳輪下脚が幅広くなり,通常よりも水平に鋭く耳輪から離れてゆく(主観的)(図 64)。
コメント
バンドリング用語で,対耳輪上脚の欠損,幅広い対耳輪下脚,対耳輪の異常な位置関係の 3 者から構成される。この用語は慣習的に今も使われている。また,耳輪の巻き込みはより多様な異常を呈する。耳輪脚は通常よりも突き出して耳甲介に伸びる。
図 64 貝殻耳(shell ear)

スタール耳 Stahl Eer#

定義
第 3 の脚が対耳輪の正常な分岐部から生じているもの(客観的)(図 65)。
コメント
多くの場合,耳輪は形成が弱い。外科の論文では 4 種に分類されている[Yamadaと Fukuda, 1980]が,ここでは説明を省く。
同義語
対耳輪の第 3 脚(Antihelix, third crus),付加脚(ear, additional crus)
図 65 スタール耳(Stahl ear)

耳介突起 Tag, Auricular#

定義
耳介に存在する小さな突起(客観的)(図66)。
コメント
突起は耳介のどちらの側にも生じる。
備考
(訳注:日本医学会用語では Preauricular Tag を副耳と訳し, Auricular Tag に相当する用語はない)
図 66 副耳(auricular tag)両者ともに耳介後部の副耳である。 a はクエスチョンマーク耳(Dr Alison Stewart のご好意による)

>副耳 Tag, Preauricular#

定義
耳が皮膚への挿入部の前方にある小さい非軟骨性の突出(客観的)(図 67)。
コメント
これらの突出物は,第一鰓溝の癒合した平面に位置する[Wood-Jones と I-Chuan, 1933]。この領域の有茎性病変,とくに耳の構成物の重複,異所性前耳珠(Pretragal ectopia),横紋筋過誤腫などとの区別が困難なこともある。副耳は通常無毛であり,融合面に限局し,横紋筋を含まない。
図 67 典型的な副耳(a) b は発生学的に下顎骨舌骨癒合面の外に位置することから副耳ではなく重複した耳珠である。

耳珠欠損 Tragus, Absent#

定義
珠間切痕の底部と,耳輪上行部と耳輪脚の合流部との間の隆起が,凸状もしくは突出した形態をしていないこと(客観的)(図 68,69)。
コメント
Lange の論文(1966)参照。本所見はほかに異常のない耳においては通常はみられない。外耳道閉鎖を伴う小耳において多くみられるが,これらの所見は別々に分類するのがよい。
図 69 耳珠の大きさの多様性

二分耳珠 Tragus, Bifid#

定義
先端部分に浅いへこみを伴って耳珠の両端が高くなり, 2 つの頂点があるように見えるもの(客観的)(図 70)。
同義語
刻みのある耳珠(tragus, notched)

重複した耳珠 Tragus, Duplicated#

定義
完全または部分的な耳珠の重複。正常な耳珠の前方に隆起する(客観的)(図 67b)。
コメント
頻度はもとより,下顎要素の重複を示すこの形態が実際に起こるかどうかも不明である。この領域にはいわゆる副耳(Preauricular tag)と舌骨由来の前耳珠重複がより多くみられる。
同義語
Accessory tragus
参照
図 70 二分耳珠(bifid tragus)

突出した(目立つ)耳珠 Tragus, Prominent#

定義
後側方への突出の程度が強い耳珠(主観的)(図 69 b[line 3],71 d)。
コメント
この所見は非常に多様性に富み,その程度は図 69 と図 71 に示す。
同義語
拡大した耳珠(Enlarged tragus)
過去に使われたが言い換えが望ましい用語
過形成耳珠(Hyperplastic tragus),肥大性耳珠(hypertrophic tragus)・小さい耳珠(Tragus, small):耳珠低形成(Tra-gus underdeveloped)を参照

耳珠低形成 Tragus, Underdeveloped#

定義
後方への突出が少ない(主観的)(図 69b[line 1],71 a,b)。
コメント
この所見は非常に個人差が大きい。その程度の幅を図 69,71 に示す。
同義語
小さい耳珠(small tragus)
過去に使われたが言い換えが望ましい用語
耳珠形成不全(hypoplastic tragus),耳珠発育不全(hypotrophic tragus)
図 71 耳珠の突出の程度a:非常に未発達 b:軽度に未発達 c:平均 d:著明

本アトラスは,American Journal of Medical Genetics 2009年第1号「Elements of Morphology: Standard Terminology」の日本語訳です。 翻訳内容は雑誌「小児内科」42巻8号(東京医学社)に発表されたもので, 東京医学社のご快諾のもと掲載しています。